PREMESSA
Valentina, donna dolcissima e straordinaria, una vera combattente che ha saputo reagire con forza e resilienza a quello che possiamo definire “un imprevisto ingombrante” lungo il percorso della vita. Aver trovato la capacità di reagire e di aggrapparsi alla vita non ci impedisce, però, di “chiamare le cose con il loro nome”: un percorso costellato di momenti inenarrabili –che se riuscissimo a trasferirli su carta ne uscirebbe sicuramente un raro bestseller -; ma sono stati d’animo e situazioni così intimi e complessi che trovare le parole per un racconto è difficile, seppur vale la pena lo sforzo: abbiamo imparato che la condivisione diviene un prezioso patrimonio per la comunità e per la scienza.
Si ritiene, soprattutto per un retaggio culturale, che la malattia sia un vissuto esclusivamente privato, ed in gran parte lo è, ma ci sono storie rare, fuori dall’ordinario che abbiamo il dovere di condividere.
Se, così, senza riflettere, dovessi riassumere il tutto con parole slegate direi: fiato corto, incertezza, pazienza, perseveranza, ironia, forza, fragilità, paura, dolore, solitudine, ricerca, rinuncia, tenerezza, tempo, amore; quando arriva lo tsunami tutti questi stati d’animo convivono.
Quando la rarità diviene ordinarietà tutto improvvisamente cambia: il rapporto con il tempo e con le priorità, il rapporto con gli altri che talvolta si altera, l’idea che avevi di rinuncia e il concetto di gioia. Perché? Perché combatti più battaglie contemporaneamente.
La verità vera, è che Valentina combatte una guerra complicata e la sua forza e l’amore per la vita le hanno permesso di vincere grandi battaglie, ma per combattere ha avuto e ha bisogno di: munizioni, strategie, soldati e di fedeli alleati; quindi, impari a switchare all’occasione.
Obiettivamente è una vita un po’ strampalata, impari a stare in equilibrio e a dare valore al presente.
Negli ultimi anni ci sono stati momenti destabilizzanti, e trovare una diversa chiave di lettura non sempre è stato facile ma possibile, attingendo da una forza e una serenità faticosamente conquistate in passato.
Ad un certo punto ci si trova ad un bivio ed è necessario scegliere: implodi e ti lasci sopraffare dagli eventi oppure trasformi l’esperienza in un’opportunità per te e per altri.
Diciamo che, per vivere una vita un po’ bislacca ma propositiva, ho fatto un grande lavoro. Il mio inappagabile desiderio di conoscenza, l’insaziabile curiosità, l’amore per la vita e la voglia di trasformare la mia esperienza in un servizio socialmente utile sono diventati il traino per vivere ogni giorno e guardare con ottimismo al futuro: tutto ciò ha preso la forma di una farfalla, Butterfly A.P.S., il mio Progetto del cuore: competenze, soft skills, tempo e studio costante al servizio della Comunità delle Persone con Malattia Rara, per divulgare, informare, formare, fare rete, sostenere progetti e promuovere attività a beneficio dei pazienti con MR.
Donna e Rarità
Valentina ha 41 anni.
Ripensando oggi alla sua vita e alla sua storia clinica sicuramente tutto era annunciato. Alcuni sostengono che i campanelli di allarme c’erano stati, ma forse non colti o forse non fu dato il giusto peso al tintinnio della campanella. Chi può dirlo!
Nel 2010 compare la Tiroidite di Hashimoto e poco dopo una potente infiammazione oculare che rimandarono ad una origine autoimmune; il percorso di cure fu lungo ed accidentato ma poi con epilogo positivo. Il tutto fu curato e trattato in modo circoscritto e separato senza andare ad indagare oltre.
Ad oggi, l’esperienza ci ha insegnato che è abbastanza inconsueto, ahimè, ricercare le relazioni: spesso l’anamnesi è una lista di “fatti” che non vengono messi in correlazione tra loro; il paziente viene osservato a compartimenti stagni.(corsivo)
Poi nel 2015 compare il fenomeno di Raynaud e la disfagia; comprendere la correlazione tra i due fu piuttosto immediato solo perché io diversi anni prima mi ammalai, e seppur ancor oggi con una diagnosi incerta, la familiarità ci indicò immediatamente la direzione; sapevamo quale strada percorrere e quale lo specialista di riferimento da consultare.
La diagnosi fu disarmante: Sclerosi Sistemica diffusa con interessamento fibrotico polmonare. La situazione si presentava complessa e degenerativa, con poche speranze di poter condurre una vita dignitosa.
Dai reumatologi di riferimento dell’epoca si percepiva molto disorientamento, soprattutto quando si aggiunsero complicanze gastrointestinali e successivamente ulcere al dito destro.
Per un periodo ci siamo affidate e fidate ma poi la situazione non prometteva bene, e caparbia non esitai a ricercare ed indagare altrove per poter avere altri pareri medici e capire se fosse possibile tentare altre terapie.
Da Roma, la nostra città natale e nella quale viviamo, ci siamo spostate a Firenze, dove Valentina venne presa in cura dal Professor Marco Matucci Cerinic, che ancora oggi la segue.
Da principio andare in trasferta fu disagevole; seppur non molto distante da Roma Valentina era affaticata fisicamente, io mi trovai costretta a riorganizzare la mia vita personale e professionale e non in ultimo si aggiunsero spese economiche; poi con il tempo diventò la normalità, soprattutto quando le terapie iniziarono a stabilizzare la malattia dando conforto a Valentina e a tutta la nostra famiglia.
Quando la situazione sembrava essere in equilibrio, seppur precario ed incerto, nel giugno del 2020 in piena pandemia sono comparsi gli attacchi epilettici. Le indagini strumentali diedero immediatamente indicazione di procedere con un intervento di neurochirurgia urgente per asportare una lesione lato destro del cervello: un vero uragano, complicato dover decidere tutto in pochissimo tempo: scegliere il chirurgo al quale affidare l’intervento fu una valutazione gravosa e per Valentina trovare la vitalità e la forza necessaria per affrontare una prova titanica fu davvero dura, ma non c’era alternativa.
Il 19 agosto il primo intervento, ma dopo due settimane Valentina entrò in coma per sopraggiunte inaspettate complicanze e subì un secondo complicato intervento.
Il primo esame istologico non fu affatto chiaro e anche il neurochirurgo riferiva una formazione piuttosto rara. Il secondo istologico ci restituì una diagnosi un pochino più chiara di: vasculite granulomatosa – tipo sarcoideo. Ad oggi non si sa cosa sia accaduto e se c’è una correlazione con la diagnosi di base SSc.
Nel giugno del 2020, all’esordio delle epilessie, furono sospesi tutti gli immunosoppressori prescritti per la SSc, non sapendo quale fosse la nuova battaglia che il suo corpo stava combattendo.
Navigando a vista per lungo tempo, è stato molto complesso valutare nuovi farmaci e terapie; poi, per circa un anno si decise di supportarla con le infusioni di immunoglobuline, tra l’altro con ottimi risultati, ma poi sospese essendo OFF – Label, non essendoci specifica indicazione al tempo che potesse giustificarne la prescrizione.
I due interventi di neurochirurgia avevano messo Valentina completamente KO; una persona completamente diversa e non autosufficiente. Un lungo percorso di riabilitazione (oltre venti mesi): motoria, foniatrica, cognitiva e chi più ne ha più ne metta, le consentì man mano di riconquistare le abilità per una autosufficienza;
ricordo ogni giorno una piccola grande conquista: come mangiare in autonomia, imparare di nuovo a firmare o indossare in autonomia una maglietta, fino ad allacciarsi i lacci delle scarpe dopo più di 25 mesi dall’intervento.
Un percorso difficile, anche da raccontare, a volte anche la nostra meravigliosa lingua italiana così ricca sembra non riesca a supportarmi a pieno.
Oggi, come è normale in una situazione così complessa, si affrontano i problemi day by day, con un monitoraggio costante: gastro-esofageo, intestinale, polmonare, delle epilessie, un equilibrio un po’ precario nel quale le terapie vengono modificate ad hoc sulla base dei messaggi che il corpo invia.
La Vita di Valentina è profondamente cambiata, sembrerà un paradosso, ma “superare le curve a gomito e raggiungere la cima di salite ripide” è sfiancante, ma non meno delle grandi rinunce che le impediscono una normale quotidianità, non meno di un’indipendenza che non c’è più, non meno di dover pensare 1000 volte prima di fare qualsiasi piccola scelta o prendere una decisione per il futuro.
È certo che, in una storia così complicata e fuori dall’ordinario, possiamo dire rara, le aspettative prospettate nel 2015 erano ben diverse e sconfortanti, siamo quindi fortunati:
di come in assenza di salute il suo corpo abbia saputo reagire ai terremoti nel corso degli anni e come la sua forza personale, molto profonda abbia impedito che questi terremoti radessero tutto al suolo lasciando solo un cumulo di macerie. Ma se è vero che la forza è da ricercare dentro di noi, è altrettanto vero che è indispensabile avere qualcuno al tuo fianco che abbia la costanza di trovare sempre nuove soluzioni e che ti ami.
Lungo la strada abbiamo incontrato: arroganza, incapacità di ascolto, incoerenza, poca professionalità, superficialità, cattiveria gratuita, stupidità ma anche professionisti capaci, dediti, sempre disponibili, sensibili, umili, coerenti, illuminati che amano il proprio lavoro, e mettono il paziente al centro; non possiamo ringraziarli uno ad uno ma citiamo coloro che in questi ultimi anni sono stati e sono il nostro punto di riferimento: quando nel profondo degli abissi era difficile intravedere un raggio di luce ed anche ogni volta che il sole tornava a baciare i nostri volti…Grazie al Prof Vincenzo Esposito, al Prof Marco Matucci Cerinic e al Prof Andrea Romigi
Vanessa Presidente di Butterfly A.P.S.
