Vita rara
PREMESSA
Valentina, donna dolcissima e straordinaria, una vera combattente che hasaputo reagire con forza e resilienza a quello che possiamo definire “unimprevistoingombrante”lungo il percorso della vita. Aver trovato la capacità di reagire e di aggrapparsi alla vita non ci impedisce, però, di “chiamare lecose con il loro nome”: un percorso costellato di momenti inenarrabili –che se riuscissimo a trasferirli su carta ne uscirebbe sicuramente un raro bestseller-; ma sono stati d’animo e situazioni così intimi e complessi che trovare leparole per un racconto è difficile, seppur vale la pena lo sforzo:abbiamoimparato che la condivisione diviene un prezioso patrimonio per lacomunità e per la scienza.
Si ritiene, soprattutto per un retaggio culturale, che la malattia sia un vissuto esclusivamente privato, ed in gran parte lo è, macisonostorierare,fuoridall’ordinariocheabbiamoildoveredicondividere.
Se, così, senza riflettere, dovessi riassumere il tutto con parole slegate direi:
fiato corto, incertezza, pazienza, perseveranza, ironia, forza, fragilità, paura,dolore,solitudine,ricerca,rinuncia,tenerezza,tempo,amore; quando arriva lotsunami tutti questi stati d’animo convivono.
Ǫuando la rarità diviene ordinarietà tutto improvvisamente cambia:il rapporto con il tempo e con le priorità, il rapporto con gli altri che talvolta sialtera, l’idea che avevi di rinuncia e il concetto di gioia. Perché? Perchécombatti più battaglie contemporaneamente.
La verità vera, è che Valentina combatte una guerra complicata e la sua forzae l’amore per la vita le hanno permesso di vincere grandi battaglie, ma percombattere ha avuto e ha bisogno di: munizioni, strategie, soldati e di fedeli alleati; quindi, impari a switchare all’occasione.
Obiettivamenteèunavitaunpo’strampalata,impariastareinequilibrioeadarevalorealpresente.
Negli ultimi anni ci sono stati momenti destabilizzanti, e trovareunadiversachiavediletturanonsempre è stato facilemapossibile, attingendo da unaforza e una serenità faticosamente conquistate in passato.
Ad un certo punto ci si trova ad un bivio ed è necessario scegliere: implodi eti lasci sopraffare dagli eventi oppure trasformi l’esperienza inun’opportunità per te e per altri.
Diciamo che, per vivere una vita un po’ bislacca ma propositiva, ho fatto ungrande lavoro. Il mio inappagabile desiderio di conoscenza, l’insaziabile curiosità, l’amore per la vita e la voglia di trasformare la mia esperienza in un servizio socialmente utile sono diventati il traino per vivere ogni giorno eguardare con ottimismo al futuro: tutto ciò ha preso la forma di unafarfalla,Butterfly A.P.S., il mio Progetto del cuore: competenze, soft skills,tempo e studio costante al servizio della Comunità delle Persone con Malattia Rara, per divulgare, informare,formare, fare rete, sostenereprogettiepromuovereattivitàabeneficiodeipazienticonMR.
DonnaeRarità
Valentinaha 42 anni.
Ripensando oggi alla sua vita e alla sua storia clinica sicuramente tutto eraannunciato. Alcuni sostengono che i campanelli di allarme c’erano stati, maforse non colti o forse non fu dato il giusto peso al tintinnio della campanella. Chi può dirlo!
Nel 2010 compare la Tiroidite di Hashimoto e poco dopo una potente infiammazione oculare che rimandarono ad una origine autoimmune; il percorso di cure fu lungo ed accidentato ma poi con epilogo positivo. Il tutto fu curato e trattato in modo circoscritto e separato senza andare adindagare oltre.
Adoggi,l’esperienzacihainsegnatocheèabbastanzainconsueto,ahimè, ricercare le relazioni: spesso l’anamnesièunalistadi“fatti”chenonvengono messi in correlazione tra loro; il paziente viene osservato a compartimentistagni.
Poi nel 2015 compare ilFenomenodiRaynaude la disfagia; comprendere lacorrelazione tra i due fu piuttosto immediato solo perché io diversi anni prima mi ammalai, e seppur ancor oggi con una diagnosi incerta, lafamiliaritàciindicò immediatamente la direzione; sapevamo quale strada percorrere e quale lo specialista di riferimento da consultare.
La diagnosi fu disarmante: Sclerosi Sistemica diffusa con interessamentofibroticopolmonare. La situazione si presentava complessa e degenerativa,con poche speranze di poter condurre una vita dignitosa.
Dai reumatologi di riferimento dell’epoca si percepiva molto disorientamento, soprattutto quando si aggiunsero complicanze gastrointestinali e successivamente ulcere al dito destro.
Per un periodo ci siamo affidate e fidate ma poi la situazione non prometteva bene, e caparbia non esitai a ricercare ed indagare altrove per poter averealtri pareri medici e capire se fosse possibile tentare altre terapie.
Da Roma, la nostra città natale e nella quale viviamo, ci siamo spostate a Firenze, dove Valentina venne presa in cura dal Professor Marco Matucci Cerinic, che ancora oggi la segue all’ IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano.
Da principio andare in trasferta fu disagevole; seppur non molto distanti daRoma Valentina era affaticata fisicamente ed io mi trovai costretta a riorganizzare la mia vita personale e professionale e non in ultimo si aggiunsero spese economiche; poi con il tempo diventò la normalità, soprattutto quando le terapie iniziarono a stabilizzare la malattia dando conforto a Valentina e a tutta la nostra famiglia.
Ǫuando la situazione sembrava essere in equilibrio, seppur precario ed incerto, nel giugnodel 2020in piena pandemia sono comparsi comparvero gli attacchi epilettici. Le indagini strumentali diedero immediatamente indicazione di procedere con un intervento di neurochirurgia urgente perasportare una lesione lato destro del cervello. Un vero uragano, complicatodover decidere tutto in pochissimo tempo: scegliere il chirurgo al quale affidare l’intervento fu una valutazione gravosa per me e per Valentina trovare la vitalità e la forza necessaria per affrontare una prova titanica fudavvero dura, ma non c’era alternativa.
Il 19agostoil primo intervento, ma dopo due settimane Valentina entrò incoma per sopraggiunte inaspettate complicanze e subì un secondo complicato intervento.
Il primo esame istologico non fu affatto chiaro e anche il neurochirurgo riferiva una formazione piuttosto rara. Il secondo istologico ci restituì unadiagnosi un pochino più chiara di: vasculite granulomatosa – tiposarcoideo.
Nel giugno del 2020, all’esordio delle epilessie, furono sospesi tutti gli immunosoppressori prescritti per la SSc, non sapendo quale fosse la nuova battaglia che il suo corpo stava combattendo.
Navigando a vista per lungo tempo, è stato fu molto complesso valutare nuovi farmaci e terapie; poi, per circa un anno si decise di supportarla con le infusioni di immunoglobuline, tra l’altro con ottimi risultati, ma poi sospeseessendo OFF – Label, non essendoci quindi, specifica indicazione al tempoche potesse giustificarne la prescrizione.
I due interventi di neurochirurgia avevano messo Valentina completamenteKO; una persona completamente diversa e non autosufficiente. Unlungopercorso di riabilitazionedi circa due anni: motoria, foniatrica, cognitiva,occupazionale e chi più ne ha più ne metta, le consentì man mano diriconquistareleabilitàperunaautosufficienza;
“ricordo ogni giornouna piccola grande conquista: come mangiare in autonomia, imparare di nuovo a firmare o indossare in autonomia una maglietta, fino ad allacciarsi i lacci delle scarpedopo più di 25 mesidall’intervento.”
Oggi, Poi, come è normale in una situazione così complessa, si affrontano iproblemi day by day, con un monitoraggio costante: gastro-esofageo, intestinale, polmonare, delle epilessie, un equilibrio un po’ precario nel quale le terapie vengono modificate ad hoc sulla base dei messaggi che il corpoinvia.
Nel 2023 e inizio 2024 forti crisi epilettiche ricorrenti hanno fortemente destabilizzato quel ritmo, si lento e fragile ma per alcuni aspetti stazionario
La Vita di Valentina è profondamente cambiata, sembrerà un paradosso,ma “superare le curve a gomito e raggiungere la cima di salite ripide”è sfiancante, ma non menodelle grandi rinunce che le impediscono una normale quotidianità, nonmenodi un’indipendenza che non c’è più, nonmenodi dover pensare 1000 volte prima di fare qualsiasi piccola scelta oprendere una decisione per il futuro.
Ècertoche,inunastoriacosìcomplicataeFuoridall’ordinario,possiamodirerara,nella qualele aspettative prospettate nel 2015 erano ben diversee sconfortanti, ci possiamo ritenere siamo quindi fortunate:
di come in assenza di salute il suo corpo abbiasaputoreagireai terremotinel corso degli anni e come lasuaforzapersonale, molto profonda abbiaimpedito che questi terremoti radessero tutto al suolo lasciando solo un cumulo di macerie.
Ma se è vero che la forza è da ricercare dentro di noi, è altrettanto vero che èindispensabile avere qualcuno al tuo fianco che abbia la costanza di trovare sempre nuove soluzioni e che ti ami.
Lungo la strada abbiamo incontrato e incontriamo: arroganza, incapacità diascolto, incoerenza, poca professionalità, superficialità, cattiveria gratuita,stupidità ma anche professionisti capaci, dediti, sempre disponibili, sensibili, umili, coerenti, illuminati che amano il proprio lavoro, e mettono il paziente al centro; non possiamo ringraziarli uno ad uno ma citiamo coloro che in questi ultimi anni sono stati e sono il nostro punto di riferimento: quando nel profondo degli abissi eradifficile intravedere un raggio di luce ed anche ogni volta che il sole tornava a baciare i nostri volti…Grazie al Prof Vincenzo Esposito, al Prof Marco Matucci Cerinic e al Prof Andrea Romigi